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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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图为老师为学生讲解当季果实。河北新闻网讯(通讯员赵志鹏、时建富)金秋时节,河北省迁西县田间地头随处可见农民忙碌的身影,一派丰收景象。迁西县教育局紧抓学生接受劳动教育的良好时机,组织各级各类学校结合实际,开展一系列劳动教育活动。图为学校组织学生采收红薯。在劳动实践基地,在自家庄稼地里,在山间林下,连日
www 83288.com本文转自:人民网-河北频道9月23日,在河北省沧州市吴桥县桑园镇西街村,一场基层问事议事会把村民和党员们聚在一起,村民讲问题谈需求,党员调解组认真记录、解决问题。据悉,西街村共有村民460户,人口1460人,为有效解决村民现实问题,该村结合推行“枫桥经验”村(社区)建设,积极探索“党建+调解”工作模