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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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本文转自:人民网-湖南频道9月27日上午,炎陵县交通运输局综合行政执法大队严格落实交通运输领域“隐患大排查、问题大整改、安全大教育”集中攻坚专项行动要求,以“提升工程质量、树立安全意识”为主题,组织召开了炎陵县建设施工领域在建工程项目施工单位、监理单位安全生产教育大会。会上,执法大队组织学习了《建设
2015com官网本文转自:人民网-广西频道9月26日,广西壮族自治区人大常委会调研组到藤县开展法规清理工作调研。在广西宏胜陶瓷有限公司,调研组一行通过实地查看、听取汇报等方式,就涉及不平等对待企业法规、法规中明显滞后不适合继续适用的规定清理工作进行现场调研。调研组指出,企业要提高政治站位,充分认识开展法规清理工作的