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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　信息化是提高公务用车使用效率和管理效能的重要手段，近年来，我局加快推动“数字赋能”，持续提升公务用车“一张网”信息化管理效能，在积极探索信息化转型之路上不断走深走实。一是优化平台功能，加强管理“全流程”。在“全省一张网”的大框架下，以公务用车“全生命周期”管理为主线，探索业务集成、数据集成路径，整合

　　　　河北新闻网讯（吴宇涛）9月27日，以“向新求质 智赋未来”为主题的“百家企业走进秦皇岛”暨“专精特新”企业（北戴河）研讨会在秦皇岛市北戴河区召开。研讨会上，多位与会人士发言，结合自身的实践经验为参会者提供了丰富的思路与启示。研讨会期间，还举行了“专精特新”企业培育实训基地揭牌仪式。设立这一培育实训基