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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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本报讯 信息日报全媒体记者左阳天报道:9月27日上午,江西省人民政府新闻办公室召开新闻发布会,记者从会上获悉,2024(第九届)江西省互联网大会将于11月19日至20日在南昌举办,大会主题为“数智驱动发展,绿色引领未来”。本届互联网大会将举办一系列丰富多彩的活动,包括一场开幕式暨主论坛、九场分论坛。
天博集团官方网站本文转自:人民网-江西频道为营造安全和谐的节日氛围,9月29日,定南县消防救援大队联合文明实践在大世界广场举办了“喜迎国庆 平安守护”消防科普嘉年华暨文明实践宣传活动。整场活动在瑞狮表演中拉开序幕。“蓝朋友”表演的快板节奏明快,将消防知识讲述得清晰明了;别出心裁的消防时装秀,展示了不同消防服装的特性