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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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本文转自:人民网人民网记者 乔雪峰金秋九月,正是小叶蔬菜的收获期,河北省承德市双桥区马家沟村村民朱丽金正忙着将刚刚采摘的蔬菜分类过秤,运往市区的蔬菜销售点。“过去路不好,蔬菜卖不出去,经常烂在地里。路修好了之后,来收菜的人很多,现在一个月平均能挣5000块钱。”朱丽金说。农村公路,是乡村发展的希望。
9770 com张祁 吴有康 龙定锦 75年风雨兼程,75年沧桑巨变。一代代贵州电网人不忘初心、牢记使命,让贵州电网从无到有、从小到大、从弱到强,在发展中不断壮大,在创新中不断攀升,电网网架更加坚强,供电服务更加优质,数字技术应用更加深入。电,渐渐由点点微光,汇集成光辉绚丽的海洋,不断铺就贵州经济社会发展的腾飞之路