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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　本文转自：人民网-安徽频道淮北矿业工程处钻探分公司充分利用信息化手段，让风险防控更实效，让安全管理更高效。在信息化手段的助力下，不断提高安全管理效率，提升安全管理准确性，推动安全管理创新，为安全生产发展保驾护航。信息之钟，精准把控生产脉搏。在安全生产过程中，淮北矿业工程处钻探分公司利用生产信息实时汇

　　　　9月25日，由忻州市人民政府主办，市人力资源和社会保障局承办，教育、工信、民政、财政、交通运输、农业农村、体育、商务、总工会、团市委、妇联等单位协办的主题为“匠心铸就梦想、技能点亮人生”第六届忻州市职业技能大赛开赛。市人民政府督查专员张建平出席并宣布比赛开赛，开幕式由市人社局党组书记、局长韩斌主持。