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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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本文转自:人民网-广西频道9月28日,以“茶酒融合 文化国潮”为主题的“茶与酒文化产业融合创新发展行动暨茶本酒上市发布会”在人民日报社新媒体大厦人民网初心厅举行。存放茶酒原酒的天然如来洞一角。周俊位摄活动上,诞生于广西凌云县的国晶茶本酒,将茶的内敛与酒的奔放,茶的禅意与酒的畅意完美融合,汇聚成生活的
WWW.102888.COM_官网入口本文转自:人民网-四川频道2023年8月,四川省甘孜州稻城县作为四川省唯一地区入选全国文化和旅游市场信用经济发展试点。以此为契机,稻城县以“圣洁甘孜 本真稻城”品牌为引领,以发展文旅信用经济、促进文旅信用消费为目标,立足稻城县实际,围绕“信易+”激励、诚信评选、信用宣传、信用合作、信用环境优化等方面