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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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本文转自:人民网-河北频道近日,河北省张家口市涿鹿县应急管理局联合县市场监督管理局、县气象局、县卫健局、县消防队等多部门,在全县危化品、工贸行业开展国庆节前“双随机、一公开”执法督导检查。工作人员在涿鹿县中国石化销售股份有限公司执法检查。涿鹿县应急管理局供图本次检查严格按照上级文件要求,通过“河北省
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