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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　9月23日至25日，联合国国际贸易中心（ITC）与国家市场监督管理总局合作，先后在浙江义乌、温州两地开展技术性贸易措施工作培训。这是ITC专家首次赴华面向国内中小企业群开展培训，旨在帮助中小企业提高出口能力建设，线上线下共有66179人次观看学习。这也是ITC与市场监管总局继合作启动建设世界贸易组织

　　　　本文转自：人民网-四川频道王凡“以前手动填报‘e治采’居民信息，起码每个人要花25个小时，现在‘AI社工’上阵，不到2小时就搞定了！真的太方便了！”成都市新都区大丰街道高堆社区网格员王老师口中的“AI社工”，是新都区依托“社区简政通”智慧应用平台全新上线的功能，利用RPA机器人技术，由AI助手进行智